Мерседес джи эль ка фото: Gl 350 мерседес Технические характеристики Расход топлива Цена

Gl 350 мерседес Технические характеристики Расход топлива Цена

МБ GL350

Gl 350 мерседес премиальный кроссовер с внедорожными характеристиками. От gl 400, gl 500 и gl 63 amg отличается объёмом мотора, длиной и спортивными опциями АМГ пакета.

Экстерьер

Экстерьер 166-го кузова выглядит дорого, напоминая внедорожный S-класс. Передние би-ксеноновые фары обладают функцией умный свет. Ходовые огни 300 4matic включаются даже днем, ближний свет в сумерках и дальний в темное время суток на трассе. Фары 300 4matic поворачиваются вниз при виде вперед идущего автомобиля и способны вырезать пучок света, чтобы не слепить водителей и пешеходов.

Алюминиевая фальш решетка радиатора 350d 4matic украшена фирменной трехлучевой звездой мерседес. Нижние и боковые воздухозаборники джи эль 350 bluetec улучшают аэродинамику автомобиля. Боковые зеркала с двойными светодиодными огнями. Дверные арки украшены хромированной полоской. Колеса 19 диаметра. Стационарный порог gl350 cdi 4matic (для удобной посадки в авто) способен выдержать нагрузку до 120 кг.

В багажнике под полом gl350 bluetec находится докатка. Сбоку кнопки раскладывания заднего ряда сидений. Их можно разложить одинаково удобно как из салона, так и багажника 350d 4matic. Без третьего ряда объём багажника почти 700 л. Клиренс 300 джи эль mercedes 20 см при опущенной пневмоподвеске и 30 см при поднятой.

Интерьер

Для второго ряда пассажиров много места для ног. На центральном тоннеле gl 350 cdi 4matic установлены кнопки управления климат контролем, обдувом ног и функцией подогрева кресел. Также встроена опция изофикс для установки автокресла.
На передних дверях gl350 дизель расположены кнопки настройки и складывания зеркал, электропривод сидений и кнопка открытия багажника из салона. Сбоку на водительском кресле есть кнопка поясничной подкачки сидений джи эль 350d. Опустить и поднять пневмоподвеску можно кнопкой под рукой водителя gl350 bluetec, функция работает только при закрытых дверях.

Электрический люк MB GL 350 cdi доступен опционально. Потолок GL350 bluetec обшит черной алькантарой. Управление автоматической 7-ми ступенчатой коробкой передач mb gl 350 cdi осуществляется с помощью подрулевого лепестка. Управлять подвеской Mercedes benz, настраивая ее в режим спорт или комфорт, можно с помощью кнопок на руле и мульти функционального джойстика, расположенного внизу центральной консоли.

На центральной панели Гл вставки из дерева и хрома, которые доступны опционально. На центральном экране высвечивается мультимедиа и встроенный навигатор. Под ним кнопки управления климат контролем и настройка потоков воздуха.
Подстаканник с функцией подогрева и охлаждения. В подлокотнике мерседес Gl 350 установлен разъем для флэшки и проводное зарядное устройство для телефона. Обогрев руля и сидений МБ доступен в стоке.

Двигатели

350 Гл оснащен 3 литровым дизельным мотором с одной турбиной, и 3 л бензиновым мотором мощностью 249 лошадиных сил. Разгон до 100 км в час за 8,1 с, максимальная скорость ограничена электроникой на отметке 230 км в час.

Конкуренты

Конкурентами gl350 mercedes являются

1. MITSUBISHI PAJERO SPORT
2. RANGE ROVER EVOQUE
3. TOYOTA LAND CRUISER PRADO
4. AUDI Q5

Несмотря на одинаковую ценовую категорию не стоит забывать, что джи эль 350 Мерседес — это эталон комфорта и удобства передвижения.

Проблемы и неисправности

Наиболее частые проблемы бензинового двигателя— это износ спускного коллектора, задиры в цилиндрах и замена цепи ГРМ gl350 mercedes. Замена цепи ГРМ обойдет примерно в 800 долл., менять ее нужно каждые 150-200 тыс. пробега. Когда цепь растягивается из-под капота слышен лязг и треск.

Если вовремя не сделать замену цепи ГРМ у gl350 mercedes benz дополнительно придется менять балансировочные валы и натяжители. Несвоевременная замена изношенных элементов грозит тем, что они могут попасть в масляный насос и забить его. Mb 350 gl теряет мощность и у него начинается масляное голодание и появляются задиры в цилиндрах, что влечет за собой капитальный дорогостоящий ремонт и гильзовка двигателя.

Mercedes benz gl350 требует тщательного ухода. Замена масла в двигателе mercedes benz джи эль 350d с полным приводом 4matic каждые 5-7 тысяч пробега, моторное масло должно быть высокого качества.

Ресурс по замене цепи у дизельного силового агрегата mercedes джи эль 300 300-400 тыс. пробега. Сажевый фильтр подлежит частой замене. Патрубки интеркулера трескаются их нужно менять полностью. Ресурс хода турбины двигателя не более 150 тыс. Км. Ремонт автоматической коробки передач обойдется в 700 долл. если сделать это вовремя, если затянуть с ремонтом пострадают фрикционы тогда придется выложить не менее 1000 долларов.

Что касается ходовой части mercedes gl350 cdi, то автолюбителей она не радует, замена задних пневмобаллонов от 400 долл., замена передних в паре с амортизаторами 1200 долл. При приобретении подержанного mercedes джи эль 350d необходимо сразу рассчитывать на недешевое обслуживание автомобиля. Несмотря на то, что он обладает внедорожными качествами *убивать* его по бездорожью не стоит это повлечет за собой дорогостоящее посещение автосервиса.

Комплектации

Mercedes gl350 benz комплектуется

• легкосплавными дисками 19 диаметра
• ксеноновыми  би-ксеноновыми фарами на выбор
• Датчик давления в шинах
• адаптивный круиз-контроль
• функция контроля мертвых зон доступна как опция

В стоке установлен

• подогрев руля
• перфорированная кожа на сиденьях
• электрорегулировка передних сидений с тремя режимами памяти

Дополнительно можно приобрести

• вентиляцию сидений
• электрический люк
• премиальную аудиосистему
• встроенный спутниковый навигатор

 Мерседес Гл 300 

• Панорамная крыша
• электрический привод багажной двери
• автоматический стояночный тормоз
• кнопка старт-стоп
• регулируемый дорожный просвет
• функция помощи при подъёмах и спусках установлены в базовой версии

За блокировку межосевого дифференциала и понижающую передачу мерседес gl 300 4matic нужно доплатить 3 тыс. долларов.

Технические Характеристики

МБ gl300 обладает такими технические характеристики как постоянный полный привод, пневмоподвеска и полностью независимая подвеска. У последней сзади многорычажка и спереди поперечные рычаги. В офф роуд пакет мерседес Гл 350 bluetec входит межосевая блокировка, имитация блокировок и электронная блокировка заднего моста.

С технической точки зрения мерседес gl350 cdi 4matic нельзя назвать внедорожником — это большой, комфортный автобус. Визуально если сравнивать мерседес gl 350d с Ауди Q7, мерс кажется больше, но он уже, потому что сделан на платформе ML. Если поставить дизайнерский AMG пакет с обвесами он визуально будет казаться шире, но в реале он узковат.

В мерседес gl 350d 4matic установлена система размыкания стабилизаторов, когда автомобиль едет по прямой, они немного размыкаются, на поворотах они стягиваются. МБ gl 350 напичкан *примочками* но честных внедорожных качеств в нем нет.
Расход топлива МБ gl350 8 л.

 по трассе у дизельного мотора и 11 л у бензинового. По городу 12 л дизель и 17 л бензин. Чип тюнинг gl 350 дизель в кузове 166 добавит 50 лошадей к мощности мотора. Увеличит крутящий момент с 620 до 710 Ньютон/метров. Максимальная скорость с 220 до 247 км в час. Разгон до 100 км уменьшится с 7,9 до 6,8 с.

С места гл 350 трогается плавно, даже на дизельном моторе машина быстро набирает скорость. При езде ощущается длинная колесная база, из-за обтекаемых форм к габаритам нужно привыкнуть. В салоне тишина, шумоизоляция заглушает даже звук мотора. При полностью поднятой подвеске и максимальном клиренсе передвигаться на мерседес бенц джи эль 350 комфортно, неровности дорожного покрытия не передаются в виде вибраций на руль. Автомобиль рассчитан на американский рынок. Руль реагирует на движения спокойно, не торопясь, с заметными кренами.

Цена

Мерседес gl 350d 4matic сегодня можно приобрести по цене от 30 тысяч долларов за 8 летнее авто и от 52 тысяч долларов за автомобили 2014-2015 модельного года.

Мерседес бенц gl 350 отличная большая машина. Мерседес gl 350d 4matic быстро разгоняется и очень комфортный в салоне. Качество сборки последние годы оставляет желать лучшего, незатянутые хомуты и неотрегулированные двери немного омрачают радость владения этим автомобилем. Несмотря на нюансы даже 8 летние автомобили пользуются небывалым спросом на вторичном рынке.

Также Читайте:

Mercedes GL500  Характеристики Расход топлива Двигатели

Какое моторное масло лучше заливать в двигатель Мерседес  299.5 295.51

Битва двух ЛЕГЕНД Мерседес или БМВ: Что лучше?

Майбах 62/57 за 10 лет потерял 300 000$ стоимости

Самый дорогой СПОРТКАР от Мерседес за 8 000 000$

Обзор на YouTube:

 

 

 

Мерседес джи зль 2014 комплектация блютес тест драйф. Блог, факты, видео

Содержание статьи:

Фото

Тест драйв мерседес джи эль си » Новинки авто

Видео

Похожие статьи

Мерседес glk тест драйв видео наши тесты.  Test drive unlimited 3 дата выхода. Новая волга газ 5000 gl 2014 тест драйв фото цена.

Он обладает прекрасными характеристиками – надежностью, солидностью и выносливостью, которые так важны для внедорожника. Видео тест — драйв Mercedes gl (Мерседес Джи Эль).

Mercedes -Benz GLA тест — драйв.ру» Мерседес -Бенц» Жи — Эль -Эй / ЖЛА.  Мерседес -Бенц Россия Мерседес -Бенц GLA-класс: цены, фиксированные в рублях до 31 мая 2014 года.

Если Вам нужна помощь по навигации на нашем сайте, то советуем воспользоваться картой. Многофункциональное зеркало заднего вида со скидкой. Многофункциональное зеркало заднего вида со скидкой. Если у Вас возникли, какие либо вопросы, задавайте их через форму обратной связи. Выравнивание по левому краю.

Тест драйв мерседес джи эль си » Новинки авто

Только комплексный тест на полигоне и дорогах общего пользования способен выявить все преимущества и недостатки автомобиля. Ведущие сами испытывают новинку, моделируя всевозможные ситуации, от спортивных заездов до серьезного бездорожья. Слушайте музыку онлайн на DMCUNMOR.RU и скачивайте новые песни.

Если Вам нужна помощь по навигации на нашем сайте, то советуем воспользоваться картой. Полное копирование материалов с сайта запрещено, при копировании части текста, кликабельная и индексируемая ссылка на страницу материала обязательна! Авторское право на фото и видео материалы, опубликованные в обзорах, принадлежит их законным владельцам. Если у Вас возникли, какие либо вопросы, задавайте их через форму обратной связи. Новинки авто — Видео тест драйвы. Тест драйв мерседес джи эль ка. Многофункциональное зеркало заднего вида со скидкой.

Описание теста: :»Наши тесты» — это знакомство с новым, как правило еще не появившимся на рынке автомобилем. Мерседес glk тест драйв видео наши тесты.

ФАКТ! Основатель компании Apple, Стив Джобс, ездил исключительно на автомобилях Мерседес. При этом, без номеров. Это была визитная карточка Джобса. По законам Калифорнии, без номеров можно ездить первые 6 месяцев после покупки. Таким образом, каждые пол года Стив менял авто, сдавал в салон «старый» мерс и покупал новый.

Мерседес Джи Эль Ка – Отличие Gl От Gls

Официальная информация: новый Mercedes GLE Coupe.

Фото мерседес джи эль ка

Тест-драйв нового Mercedes-Benz GLS-Class (Мерседес-Бенц Джи Эль Эс класс): подайте-ка плед и зажгите камин

В России, судя по продажам модели GL-Class (третье место в мире!), весьма немало людей, которые могут себе позволить и внедорожный Мерседес (плюс парочку легковых), и даже личные апартаменты в Альпах. И то и другое у меня было… Но – на сутки.

Коротко о главном

Для начала расставим точки над i. Никакая это, конечно же, не новая модель – это рестайлинг модели GL-Class в кузове X166, который выпускается с 2012 года. А почему тогда новый индекс? Для тех, кто все пропустил, напоминаем: в этом году состоялась очередная реформа индексов Mercedes-Benz, в ходе которой все кроссоверы марки получили в названиях буквы GL плюс литеру, обозначающую класс. Так GLK стал GLC, ML стал GLE, а GL, соответственно, GLS – «внедорожный S-Class». Только старый, но совсем не добрый Гелендваген остался самим собой. Но какой спрос с модели, ведущей родословную с 1979 года?. . В таком возрасте что-то менять – только портить. Но вернемся к нашему герою.

Аудитория Mercedes GLS-Class весьма консервативная, поэтому обновление не принесло кардинальных изменений во внешности. Новые бамперы, решетка радиатора, логотип размером со сковородку и, если присмотреться, иная светотехника с диодами вместо ксенона.

Мерседесовцы говорят о новых материалах отделки, но тонкая мягкая кожа и фактурное «дерево» уже были, да и архитектура внутри все та же, классическая. И по-домашнему уютная. Чего не хватает, так это камина и пледа. Хотя не помешали бы и бокалы, а также стюардесса. Но это в будущем – на данный момент в компании не рассматривают выпуск роскошной версии Mercedes-Maybach GLS, которая составила бы конкуренцию удлиненному Range Rover и новомодному Bentley Bentayga.

Больше всего бросается в глаза восьмидюймовый экран мультимедиа. Про то, что он торчит из панели, не убирается, не снимается, да к тому же еще и не оснащен сенсором для пальца, сказали уже сотню раз. А я просто напомню. Управлять головным устройством можно только со специального тачпада между креслами, ну или с помощью старой доброй «крутилки». Я так и не смог привыкнуть…

Места много, как в автобусе. В GLS предусмотрено 7 посадочных мест, и даже если весь салон заполнен пассажирами, грузовой отсек может вместить почти 700 литров (с уложенным задним рядом – более 2 000 литров). Проще говоря, в багажнике поместится отдельная компания с патефоном и парочкой гулящих дам. И, возможно, даже с медведем.

На правах скептика не могу не отметить, что раздельных задних кресел с массажем в GLS не предусмотрено ни за какие деньги. Не сочтите за привередливость, но в настоящем представительском классе сейчас без этой опции никак. Так что по-настоящему серьезным клиентам, предпочитающим трехлучевую звезду всем остальным светилам, по-прежнему придется выбирать исключительно между S-Class и Maybach.

Шустрый бегемот

Тест-драйв большого кроссовера на серпантинах к югу от Инсбрука – это, я вам скажу, challenge. Дороги здесь действительно очень узкие, повороты – крутые, а пропасти – глубокие. Местные жители все больше тяготеют к чему-то компактному, а неуклюжий тихоход, притормаживающий перед каждым виражом, обречен на презрение. Ну что ж, challenge accepted!

Зря я переживал. Это, конечно, не S-Class Coupe с активной подвеской, наклоняющей кузов внутрь поворота, но изгибы дороги GLS любит. Бритвенной остроты реакций на отклонение руля нет, драмы в поворотах – тоже. Немецкий кроссовер почти всегда невозмутим – с этаким компаньоном быстро теряешь страх. Но о законах физики все-таки стоит помнить, и перебарщивать с газом в связках не стоит. «Пуляет» GLS более чем внушительно, а вот тормозам раз за разом осаживать 2,5-тонную тушу не так-то просто.

Кстати, о «пулянии». Моторы все те же, но прибавившие немного «лошадок». Вот, скажем, GLS 350d с дизельным V6 выдает 258 сил вместо 249. Стоп, 258? Да-да, налоговых поблажек владельцам самого большого Мерседеса больше не будет. Но так ли это важно для тех, кто имеет миллионов пять на автомобиль?

Также потенциальных покупателей вряд ли впечатлит то, что благодаря девятиступенчатому «автомату», который сменил семиступенчатый, все моторы стали экономичнее, а аппетит дизеля вполне можно удержать в рамках 10 литров, не больно-то стараясь.

Бензиновые версии, по отзывам коллег, тоже сложно было назвать прожорливыми – даже 4,7-литровый GLS500 с турбированным V8 о 455 силах в горах довольствовался 13 литрами топлива на 100 километров.

Возможно, в московских пробках все будет не так радужно, но расход по 18-20 литров остался в прошлом.

Жаль, что программа не включала в себя оффроуд – разве что небольшая прогулка по альпийскому снежку. Ведь GLS есть чем порадовать и здесь! Пневмоподвеска может приподнять кузов на 306 мм над землей, а в трансмиссии есть двухступенчатая раздатка и блокировки межосевого и заднего межколесного дифференциалов… Этот набор «вкусностей» наверняка не приспособлен для долгого барахтанья в болотах и прочих приключений джиперов, однако сама теоретическая возможность преодолеть грязевые ванны в случае необходимости дорогого стоит.

Что, где, когда

О российских ценах Mercedes-Benz GLS станет известно после новогодних праздников – ближе к концу января, а старт продаж в РФ намечен на конец марта – начало апреля. Помимо трех «простых» версий GLS350d, GLS400 и GLS500 будет и GLS 63 от AMG с 5,5-литровым V8 мощностью 585 сил и разгоном до «сотни» на уровне 4,6 секунд. Там, кстати, сохранили семиступенчатый «автомат», что слегка настораживает – а выдержит ли новая 9-ступка на остальных модификациях агрессивную эксплуатацию, не начнет ли «сыпаться» после первых 30-40 тысяч пробега? Ждать осталось недолго.

<a href=»http://polldaddy.com/poll/9233696/»>Нравится новый GLS-CLass?</a>

Читайте также:

Mercedes-Benz GLE купе в наличии

Машины «Мерседес-Бенц» GLE Купе объединяют в себе все достоинства резко отличающихся друг от друга представителей марки. В этом авто прекрасно сочетаются спортивная динамика и маневренность наряду с возможностями внедорожника – харизматичный характер, уверенность в себе, многофункциональность и настоящая мощь, а также комфорт седана. Купить GLE Купе можно в нашем дилерском центре.

Mercedes-Benz GLK-Класс

А цена на Mercedes-Benz Gle Coupe Вас приятно удивит и укрепит желание приобрести этот автомобиль. Стоимость будет зависеть от модели и комплектации, но в любом случае машина оправдает Ваши вложения.

Компания «Мерседес-Бенц» известна во всем мире своими уникальными авто, отличающимися высоким качеством сборки и долговечностью в эксплуатации. Ее кроссоверы и внедорожники, такие как Mercedes-Benz GLA завоевали популярность во всем мире. А представители серии GLE вобрали в себя максимум возможностей от современных авто и стали настоящей мечтой автолюбителей.

Преимущества Mercedes-Benz GLE купе

Почему водителям так полюбилась эта модель? Машина имеет множество преимуществ, которые располагают к нему с первого взгляда. Вот основные из них:

• Уникальный внешний и внутренний дизайн, сочетающий особенности различных классов;
• Мощные технические характеристики;
• Машины серии GLE имеют идеальное соотношение мощности силовой установки, расхода топлива и аэродинамических показателей;
• Это представители одного из последних поколений, в разработках которого были применены самые современные технологии экологической безопасности;
• Комфорт салона – на высоте, а множество комплектаций позволяет подобрать наиболее подходящую под нужды владельца;
• Эргономичная система управления.

Дизайн авто

Пропорции и линии GLE купе моментально обращают на себя внимание.

Экстерьер отличается низким кузовом и пологими очертаниями крыши, которые совместно формируют общий облик машины, как и в «Мерседес-Бенц» Gl. Все элементы в совокупности придают GLE выразительность и дерзость.

Задняя часть кузова дополнена горизонтальными линиями, подчёркнутыми оптикой. Мощный бампер имеет интегрированный адаптер для номерного знака и хромированную защиту.

Передний бампер украшает решетка радиатора с одной ламелью, выполненной в традициях купе марки.

Спортивный характер прослеживается и в салоне GLE. Он имеет множество эксклюзивных дополнений, одни из которых стала система ионизации воздуха.

Особый комфорт в салоне обеспечивается посредством удобных спортивных кресел, многофункционального рулевого колеса и широкого пространства.

Техническая характеристика Mercedes-Benz GLE Coupe

Новые представители класса GLE имеют мощное современное оснащение. По отзывам автовладельцев особого внимания заслуживают силовая установка в авто, которая полностью определяет его мощь и скорость.

Под капот GLE устанавливаются различные виды моторов: два бензиновых и один дизельный. Каждый работает с автоматической КПП 9G-Tronic. Все двигатели имеют одинаковый объем – 3 л. Дизельный мотор достигает мощности в 258 л.с., а бензиновые – 333 и 367 л. с.

Авто укомплектовано множеством систем, отвечающих за безопасность водителя и пассажиров на дороге, а также полным приводом, обеспечивающим комфортное вождение.

Покупка «Мерседес-Бенц» GLE Купе в дилерском центре

Наш автосалон предлагает клиентам записаться на тест-драйв, чтобы по достоинству оценить все возможности автомобиля. Для этого нужно лишь заполнить заявку на сайте.

При продаже авто серии GLE наши менеджеры подберут для Вас наиболее подходящую комплектацию и подробно расскажут об условиях покупки машины. Мы являемся официальным дилером бренда, поэтому особое внимание уделяем таким аспектам как:

• Предоставлению полной информации о специфике различных конфигураций автомобилей «Мерседес-Бенц». Наши сотрудники помогут выбрать авто и определиться с необходимым пакетом опций;
• Эксклюзивные предложения для клиентов. Для каждого покупателя мы стараемся предоставить индивидуальны условия покупки, чтобы любой желающий смог стать владельцем машины от «Мерседес-Бенц»;
• Решение вех юридических и организационных вопросов по сделке. Мы стараемся, чтобы наши клиенты чувствовали себя максимально комфортно, поэтому большинство вопросов по оформлению покупки решаем самостоятельно;
• Лояльная ценовая политика. Узнать стоимость «Мерседес-Бенц» GLE и наличие специальных предложений можно по телефону, указанному на сайте.

Mercedes-Benz GLS фотогалерея: 101 фото высокого качества

1. Фотогалерея



2. Mercedes-Benz



3. GLS




 Фотогалерея Mercedes-Benz GLS насчитывает 101 фото высокого качества.
 Последнее обновление в галерее: 2016-04-21




 
 131кб. 1600 x 900 
 
 
 1 

Фотогалерея Mercedes-Benz GLS




 
 131кб. 1600 x 900 
 
 
 1 




 
 165кб. 1600 x 900 




 
 227кб. 1600 x 900 
 
 
 1 




 
 218кб. 1600 x 900 




 
 158кб. 1600 x 900 




 
 236кб. 1600 x 900 
 
 
 1 




 
 153кб. 1600 x 900 




 
 189кб. 1600 x 900 
 
 
 1 




 
 159кб. 1600 x 900 




 
 227кб. 1600 x 900 




 
 173кб. 1600 x 900 
 
 
 1 




 
 212кб. 1600 x 900 
 
 
 1 




 
 127кб. 1600 x 900 




 
 181кб. 1600 x 900 




 
 154кб. 1600 x 900 




 
 217кб. 1600 x 900 
 
 
 1 




 
 188кб. 1600 x 900 




 
 226кб. 1600 x 900 




 
 133кб. 1600 x 900 




 
 214кб. 1600 x 900 


 Если у вас есть интересные фото Mercedes-Benz GLS,
 вы можете разместить их в фотофоруме.

Официальная информация: новый Mercedes GLE Coupe

Mercedes-Benz GLE Coupe 2015

Мерседес-Бенц ДжиЛЕ Купе 2015

Немецкий автопроизводитель Mercedes-Benz официально обнародовал информацию о новом кроссовере GLE Coupe, который должен стать прямым конкурентом популярного BMW X6.

Официальная премьера новинки состоится в рамках Северо-Американского автосалона в Детройте, который запланирован в январе 2015 года.

Внешность GLE Coupe получилась довольно похожей на основного конкурента от другого немецкого производителя. Правда, новинка получила фирменную решетку радиатора, характерные фары, бамперы и крышку багажного отсека.

С колесной базой в 2915 мм остальные размеры новинки составят 4900х2003х1731 мм. Так, GLE Coupe  получится короче на 9 мм, шире на 14 мм и выше на 29 мм, чем BMW X6.

Построят Mercedes GLE Coupe на базе GLE (экс-M-класс), но у него будут другие настройки подвески, рулевого управления и разные электронные системы.

Будет предлагаться новинка на выбор с двумя бензиновыми битурбомоторами V6 и одной турбодизельной «шестеркой».

Бензиновые агрегаты будут представлены двигателями рабочим объемом 3,0 литра, выдающими в зависимости от комплектации 333 л.с.

и 480 Н/м или 367 л.с. и 520 Н/м.

Дизель способен развить 258 л.с. и 620 Н/м крутящего момента. Также в дальнейшем у вседорожника появится…

…заряженная версия GLE 63 AMG, которую оснастят 5,5-литровым твин-турбо V8, развивающим 570 л.с.

Также «горячая» модификация получит 21-дюймовые диски колес (в обычных 20-дюймовые), 9-ступенчатую коробку-автомат и пневматическую подвеску Airmatic, автоматически снижающую клиренс на высоких скоростях.

Вне зависимости от выбранного двигателя GLE Coupe получит 9-ступенчатую коробку-автомат 9G-Tronic и систему постоянного полного привода, работа которой будет отличаться в разных модификациях. Так, у версий 400 и 350 d тяга между передней и задней осями будет распределяться, как 50/50, а у 450 AMG на заднюю ось передастся 60% момента.

Продажи новинки должна начаться уже в третьем квартале следующего года. О том, какими будут цены нового кроссовер, производитель обещает рассказать чуть позже.

Собственно, и прежде мало кто сомневался в том, что GL – это S-Class в обличье SUV. Теперь после переименования модели в GLS по случаю рестайлинга то же сказано открытым текстом

Что «весит» больше, «перелицовка» Mercedes-Benz GLS, сделавшая его как никогда представительным, или замена 7-ступенчатой АКП на новомодную 9АКП, у которой две верхние ступени работают разве что на безлимитных участках германских автобанов? Калибровка межосевого дифференциала под новую коробку передач или повышение быстродействия «активных» амортизаторов пневмоподвески? Швабы могли бы ограничиться легким рестайлингом и переносом центральной панели с GLE на GLS, и господин покупатель остался бы вполне доволен. Но в Штутгарте засели те еще перфекционисты!

Mercedes-Benz GLK-Class (Мерседес Glk-класс)

И если они что-то сохраняют неизменным, то по веским причинам. «GLS должен остаться 7-местным, поэтому, в отличие от GLE, мы не предлагаем для него версию plug-in, ведь батарея “съела” бы пространство в задней части кузова, – поясняет Аксель Хайкс, ответственный за SUV и спорткары в Daimler. – К тому же для более габаритного и тяжелого GLS такой тип силовой установки не самый подходящий». Действительно, чтобы протянуть 2,3-тонную махину хотя бы 30 км без использования ДВС, никакой батарейки не хватит.

Не найти на GLS и многокамерных пневмоэлементов подвески, как на дебютанте этого года GLC. К чему эти усложнения, если привычный Airmatic настолько гладко стелет, что даже пассажиры «галерки» не ропщут на плавность хода? Опциональный оффроудный пакет, куда среди прочего входит 2-ступенчатая «раздатка», полностью блокируемый межосевой дифференциал и пневмоподвеска с увеличенным диапазоном регулировки клиренса, тоже не перетрясали. Зачем? Удлинение модели на 10 мм за счет бамперов новой формы никак не отразилось на величинах углов въезда/съезда, и по показателям геометрической проходимости такой GLS смотрится очень достойно даже на фоне признанного оффроудного авторитета, Range Rover (в данном случае с длинной базой). Да, глубина преодолеваемого брода не столь велика (600 vs 900 мм), но покажите мне того владельца «британца», который использует его «амфибийные» качества на 100%.

На дороге же выиграть состязание с GLS крайне сложно. SUV с более чем пятиметровой длиной и трехметровой базой рулится на удивление по-легковому. «Зажечь» на горном серпантине? Легко! Только для таких упражнений лучше заказать AMG-пакет, включающий и усиленные тормозные механизмы: стандартные со своей задачей справляются на грани запаса выносливости. Вот у подкапотной кавалерии GLS независимо от типа двигателя общий девиз, «Всегда!» Только теперь еще быстрее, пусть выигрыш по времени разгона с места до «сотни» и измеряется 0,1 с. Это заслуга 9АКП, а у GLS 500 к тому же и увеличенной на 20 л.с. (455 л.с.) за счет софтовых ухищрений мощности.

Для не испытывающих стеснения в средствах (российские цены обнародуют к намеченному на март коммерческому дебюту модели) выбор GLS 500 очевиден. Однако в мире, прежде всего за счет основного для GL/GLS рынка США, наиболее популярен «четырехсотый» с его 333-сильным битурбо-V6, который теперь разгоняет швабский флагманский SUV с места до 100 км/ч за 6,6 с. Но вот аппетит этого мотора разительно отличаться от заявленных 8,9 л/100 км в смешанном цикле, причем не в меньшую сторону. В случае же с версией 350d (258 л.с.) теоретические выкладки и практический результат (≈8,0 л/100 км) куда ближе. Добавьте сюда достойную динамику (7,8 с разгона до «сотни» и максимальны 222 км/ч), полное отсутствие проявлений «соляроядности» со знаком «минус», цену примерно на уровне GLS 400, и станет понятно, почему GLS 350d, как и его предшественник, имеет все шансы стать бестселлером семейства в России, где «шваб» традиционно лидер среди полноразмерных premium-SUV.

Текст: Михаил Козлов

Характеристики Mercedes GLS 400 4MATIC

Тест Mercedes-Benz GLS: знакомство и первые впечатления

Для начала — минутка обратной связи с читателем. Да, комфорт седана S-класса в контексте GLS нужно делить на 2-3-6-10… Здесь другая платформа, другая подвеска — но и задачи перед автомобилем стоят совсем другие.

Mercedes-Benz GLK-класс 2012-2015

И все же уровень комфорта в Mercedes-Benz GLS 500 с опциональной подвеской все равно очень высокий. Пожалуй, самый высокий среди автомобилей этого класса и таких размеров. И складывается он не только из настроек шасси, но и из отличной «шумки», роскошного салона (если вы ездили на ранних GL, то будете в шоке) и так далее.

Да, к надежности GLS есть вопросы — почитав форумы, вы первым делом узнаете о нежности пневмоподвески, которая плохо защищена от природных воздействий и не очень любит жесткие удары. Правда, большинство претензий относятся к машине предыдущего поколения и к дорестайлинговым GLS (когда они назывались еще просто GL), поэтому про нынешний GLS выводы делать пока рановато.

На нашей машине тоже обнаружился глюк — с задней левой «подушкой» пневмоподвески. Иногда в поворотах она слегка сдувалась, заставляя машину прихрамывать на заднее колесо. Но, как это часто бывает, машины из пресс-парка эксплуатируются под лозунгом «не мое — да и ладно», поэтому я бы не стал исключать, что на очередных «внедорожных» покатушках успешного блогера повредился какой-нибудь датчик, а сообщить представительству о проблеме в подвеске предыдущие «тестировщики» просто побоялись.

К счастью, неприятность эта проявлялась на нашей машине не часто, а после нее мы взяли дизельный GLS 350d — тоже с «пневмой», но без активных стабилизаторов. И знаете, комфорта в нем не сильно меньше.

Плавность хода – такая же, «шумка» — без вопросов. Не хватало лишь того самого «волшебства» системы подавления кренов, которое наделяет огромный внедорожник почти легковой послушностью и проворностью.

Среди плюсов дизельного GLS — еще более вменяемый расход топлива (на полтора-два литра меньше, чем у «пятисотки»), очень плавная работа шестицилиндрового мотора, у которого нет ни намека на дизельный тремор, и как минимум сравнимая эластичность. Его 620 Нм (против 700 Нм у битурбированной «восьмерки» 4.7) позволяют разгоняться в пределах одной передачи легко и непринужденно. Хотя общая динамика, конечно, попроще: старт с места получается уже не столь впечатляющим — почти 8 секунд 0-100 км/ч против 5,3 у GLS 500), а максималка у дизеля на 30 километров в час ниже. Но это логично! Дизель почти вдвое слабее бензинового мотора: у него 249 «налоговых лошадей» против 455 л.с. у V8.

Зато по практичности у них паритет. Багажник в 680 литров (со сложенными сиденьями третьего ряда) есть и там, и тут, а в семиместной конфигурации салона его объем уменьшается тоже одинаково — примерно вдвое. Электроприводы складывания кресел третьего ряда — есть. А если опустить спинки сидений второго и третьего ряда, то получится огромная грузовая платформа длиной под два метра. Еще один вариант трансформации — поставить сложенные кресла второго ряда вертикально, так полезный объем будет еще больше.

Места на диване второго ряда столько, что комфортно здесь будет даже баскетболисту с артритом коленей, но вот на третий по-трезвому лучше не лезть — они только для детей.

Рестайлинг для лидера продаж Mercedes-Benz — кроссовера GLK

Mercedes-Benz GLK-класс

Статьи по теме:

• Солано тюнинг

  Название китайского автопроизводителя Lifan переводится, как «Идущая на всех парусах». Это слово в полной мере…

• Ис7 танк

  В годы Второй Мировой войны в Германии создавалось огромное количество самого разнообразного оружия. Зачастую предлагаемые…

Литые диски replica и шины для Mercedes (мерседес)

Подбор дисков по моделям Mercedes (мерседес) Диски на Mercedes A-Class (W168) Диски на Mercedes A-Class (W169) Диски на Mercedes A-Class (W176) Диски на Mercedes B-Class (W245) Диски на Mercedes B-Class (W246) Диски на Mercedes C-Class (W202, S202) Диски на Mercedes C-Class (W203, CL203, S203) Диски на Mercedes C-Class (W204, S204) Диски на Mercedes C-Class (W205) Диски на Mercedes CL-Class (C215) Диски на Mercedes CL-Class (C216) Диски на Mercedes CLA-Class (C117) Mercedes CLK-Class (C208, A208) Mercedes CLK-Class (C209, A209) Mercedes CLS-Class (C218, X218) Mercedes CLS-Class (C219) Mercedes E-Class (W210, S210) Mercedes E-Class (W211, S211) Mercedes E-Class (W212, S212) Mercedes E-Class (W213, C207) Mercedes G-Class (W463) Mercedes GL-Class (X164) Mercedes GL-Class (X166) Mercedes GLA-Class (X156) Mercedes GLC-Class(X253) Mercedes GLE Coupe(C292) Mercedes GLE-Class(W166) Mercedes GLK-Class (X204) Mercedes M-Class (W163) Mercedes M-Class (W164) Mercedes M-Class (W166) Mercedes R-Class (W251) Mercedes S-Class (W140, C140) Mercedes S-Class (W220) Mercedes S-Class (W221) Mercedes S-Class (W222) Mercedes SL-Class (R230) Mercedes SL-Class (R231) Mercedes SLK-Class (R170) Mercedes SLK-Class (R171) Mercedes SLK-Class (R172) Mercedes SLR-Class (R199) Mercedes SLS AMG (A197, C197) Mercedes Sprinter Mercedes V-Class (W447) Mercedes Vaneo (W414) Mercedes Viano (W639) Mercedes Vito (W638) В России, логотип и автомобили Мерседес, известны всем, а вот широчайший ряд моделей, знают уже не все. Представить модельный ряд, которые имеют колесные диски Mercedes, могут только специалисты. Диски (Replica) Mercedes имеют еще больший ассортимент. Оригинальные диски Mercedes имеют и цветовую гамму столь же широкого выбора: Black, MP, Kristallsiber, brilliant-silber, алмаз, алмаз супер и так далее. Нужно помнить, что литые диски Replica Mercedes немного дешевле аналогов производителя, но их качество часто даже лучшее, чем у самого оригинала. Пожалуйста, не забывайте, выбирая их, о параметрах, указанных в технической документации вашего автомобиля. Подобрать в таком случае литые диски и шины Mercedes не сложно, но консультация и согласование с менеджером, будут необходимы. Для того, чтобы оригинальные диски Мерседес не пришлось менять, у нас есть телефон: +7 (495) 782-70-24. Есть и другая возможность проверить их – шиномонтаж, где Вам не только примерят, но и переобуют авто. Вы можете заменить шины и литые диски Мерседес дома или в другом, удобном для вас месте с помощью нашей услуги «Мобильный шиномонтаж». Являясь хозяином престижной иномарки, установите престижные диски (реплика) Мерседес, которые даже на наших дорогах будут служить Вам, обеспечивая безопасность в пути. Популярны шины и диски AGM на Мерседес. Арсенал AMG очень широк, поэтому подобрать тюнинг можно к любой модели Mercedes Benz. В сочетании с бамперами AMG (передним и задним) они подчеркнут спортивный стиль модели. При финансовой возможности очень хорошо иметь диски и шины Mercedes в двух комплектах: зимнем и летнем. Это снизит количество разбортировок шин, что продлит их срок эксплуатации.

фото новый мерседес Glk — Фото и картинки на Nieblum

Related: фото новый год фото новый свет фото новый год 2019

---

Mercedes GLK 2015-2016: фото цена, технические …

Новый кроссовер Мерседес GLK 2016 модельного года: фото . ..

новый мерседес gl класса 2017 фото цена: 16 тыс …

Тест-драйв Mercedes GLK (Мерседес ГЛК): фото и видео

Mercedes GLK 2015-2016: фото цена, технические …

Фото Mercedes-Benz GLK-Класс (Мерседес-Бенц ГЛК-Класс)

Mercedes GLK 2016 2017 фото, цена, комплектации, тест …

Тест-драйв Мерседес GLK 2014

Продажа авто Мерседес GLK-класс 2014 в Ставрополе, в …

Mercedes GLK 2015-2016: фото цена, технические …

Mercedes-Benz GLK-Class () — фото, цена, характеристики …

Новый Mercedes GLK 2013: фото, характеристики, цена …

Mercedes-Benz GLK-Class () — фото, цена, характеристики …

Новый кроссовер Мерседес GLK фото, цена, тест-драйв, видео …

Новый кроссовер Mercedes GLK 2015: обзор, фото …

Новый кроссовер Мерседес GLK 2016 модельного года: фото . ..

Картинки mercedes benz glk скачать для рабочего стола …

Мерседес GLK 2016 фото, цена, видео тест-драйв …

Мерседес GLK класса 2016-2017, фото и цена новой модели …

мерседес бенц glk фото

Mercedes GLK класса цена: купить Мерседес ГЛК класса бу …

Мерседес GLK года новая модель фото цена + видео тест …

Мерседес Benz GLK 2020 2021: новый кроссовер фото цена . ..

Фото мерседес gl 300. Технические характеристики …

Обои Mercedes-Benz, мерседес, GLK-klasse, 2015, X253 …

Mercedes GLK — class / Мерседес GLK — класс. Краткий обзор …

Мерседес Бенц GLK гибрид обои для рабочего стола, картинки …

Мерседес Benz GLK 2020 2021: новый кроссовер фото цена …

Мерседес GLK-класс 2009 в Избербаше, По кузову есть …

Mercedes GLK 2016 2017 фото, цена, комплектации, тест . ..

«Мерседес» представил замену кроссоверу GLK. Новинки …

Крупнейший автогигант обновил Мерседес GLK, фото которого …

Мерседес-Бенц GLK-класс обои, скачать картинки на рабочий …

«Двойная премьера» состоялась в «Мерседес-Бенц ЛУКОЙЛ …

Фото обои Mercedes-Benz GLK 250, Мерседес ГЛК класса …

Мерседес GLK года новая модель фото цена + видео тест …

Mercedes GLK (Мерседес GLK): фото, цена на новый . ..

Mercedes-Benz GLK-klasse (Мерседес-Бенз GLK-klasse) 2020 …

Mercedes-Benz GLK-klasse (Мерседес-Бенз GLK-klasse) 2020 …

Фото мерседес джи эль ка – Mercedes-Benz GLK — цена и …

Glk Мерседес Фото

Фото обои на рабочий стол Mercedes-Benz GLK-Class 2012 …

Мерседес-Бенц GLK-класса

Продажа Мерседес GLK-класс 2015 в Иркутске, акпп …

Мерседес-Бенц GLK-класса

Новый мерседес gle 2018 г фото: Mercedes-Benz GLE 2018 . ..

Мерседес GLK класса 2016-2017, фото и цена новой модели …

Продажа Мерседес GLK-класс 2010 год в Старом Осколе …

Мерседес ГЛК 2019: в новом кузове, фото, цена и …

Автоновости: Mercedes-Benz показал на видео новый джип GLK …

Николас Барбер | IndieWire

Фильм / Николас Барбер

Венеция: Если это лучшее место для вечеринок в городе, то худшее место должно быть ужасным.

12 сен 2020 г., 10:00 /

Фильм / Николас Барбер

Новая драма Мишеля Франко, меняющая облик, показывает преступность и коррупцию, пронизывающие каждую часть Мексики.

11 сен 2020 г. , 10:00 /

Фильм / Николас Барбер

Венеция: Иранский режиссер «Дети неба» раскрывает многое в своем новом и часто захватывающем портрете молодежи.

6 сен 2020 г., 11:33 /

Фильм / Николас Барбер

Феррара и Дефо снимают ветерок настолько увлекательно, что вы, возможно, пожелаете, чтобы автор сконцентрировался на подкасте «Эйб и Уилл».

6 сен 2020 г., 8:30 /

Фильм / Николас Барбер

Венеция: «Мандибулы» — самый доступный фильм французского абсурдиста на сегодняшний день, но все же имеет его собственный бренд невозмутимой странности.

5 сен 2020, 13:00 /

Фильм / Николас Барбер

Гарфилд и Майя Хоук не могут спасти банальную культуру социальных сетей Копполы, происходящую в неряшливом Лос-Анджелесе.

5 сен 2020 г., 11:19 /

Фильм / Николас Барбер

Бродбент играет дерзкого чудака, который пытается украсть картину Гойи во имя несправедливости из душевной комедии Роджера Мичелла.

4 сен 2020, 14:15 /

Фильм / Николас Барбер

Художник-постановщик, давний художник-постановщик Антсон Гомес, создает идеальное самоизолированное пространство для шоу одной женщины Суинтон.

3 сен 2020 г., 10:30 /

Фильм / Николас Барбер

Первый крупный кинофестиваль, продолжающийся в эпоху COVID, уже здесь.

2 сен 2020, 17:19 /

Фильм / Николас Барбер

Драма

Даниэле Лучетти — первая премьера на крупном кинофестивале с начала пандемии, но одно это не спасет ее слабую историю.

2 сен 2020, 14:00 /

Лучшие бесплатные культурные и образовательные СМИ в Интернете

Элизебет С. Фридман: мама из пригорода или охотник на нацистов-ниндзя?

И то, и другое, хотя при ее жизни пресса была гораздо более склонна зацикливаться на ее женственном облике и домашних обязанностях, чем на ее карьере криптоаналитика-самоучки с такими заголовками, как «Красотка, которая защищает Соединенные Штаты» и «Решено женщиной». .”

Новизна ее пола привела к тому, что она ненадолго проработала самым узнаваемым взломщиком кодов Америки, более известным даже, чем ее коллега-криптолог, муж Уильям Фридман, который сыграл важную роль в создании Агентства национальной безопасности во время холодной войны.

Несмотря на свою известность, строго засекреченный характер ее работы поставил ее перед угрозой безопасности в лице директора ФБР Дж. Эдгара Гувера.

Гувер доверил ФБР и, соответственно, себя, расшифровку кодов около 50 нацистских радиосхем, по крайней мере два из которых были защищены машинами Enigma.

Он также поспешил совершить набег на южноамериканские источники в своем рвении, чтобы произвести впечатление и продвинуть свою карьеру, сорвав миссию Фридмана, заставив Берлин прекратить все передачи в этот район.

Жаль, что никто не попросил его продемонстрировать методы, которые он использовал, чтобы расколоть эти невозможные орехи.

Немецкие агенты использовали те же коды и методы радиосвязи, что и Consolidated Exporters Corporation, операция по распространению рома, поддерживаемая мафией, коды и шифры которой Элизебет перевела в качестве главного криптолога Соединенного Королевства.С. Казначейство во время сухого закона.

В качестве свидетеля-эксперта в уголовном процессе над международным торговцем ромом Бертом Моррисоном и его сообщниками она скромно заявила, что «на самом деле было довольно просто расшифровать их сообщения, если вы знаете, что искать», но образец дешифровки, который она предоставила присяжным Было ясно, что ее работа требовала огромного мастерства. Джефф Бербанк из Музея мафии создает сцену:

Она прочитала образец сообщения, относящийся к марке виски: «Из старого полковника в пинтах.Она показала, как три буквы «o» и «l» в слове «Colonel» имеют одинаковые буквы шифр-кода. По зашифрованным буквам «полковника» она могла определить букву, которую рэкети выбрали для «е», наиболее часто встречающейся буквы на английском языке, исходя из других торговых марок спиртных напитков, которые они упоминали в других сообщениях. По ее словам, буквы «o» и «l» в слове «алкоголь» имеют те же зашифрованные буквы, что и «полковник».

Cinchy, да?

Биограф Элизебет, Джейсон Фэгоун, отмечает, что в раскрытии личности, кодового имени и шифров, используемых лидером немецкой шпионской сети операции «Боливар» Йоханнесом Зигфридом Беккером, ей удалось там, где «все остальные правоохранительные органы и спецслужбы потерпели неудачу».Она сделала то, что не могло сделать ФБР ».

Сексизм и Гувер были не единственными врагами.

Критика Уильяма Фридмана в адрес АНБ за засекречивание документов, которые, по его мнению, должны стать достоянием общественности, привела к расколу, в результате которого из дома пары были конфискованы десятки документов, подтверждающих их работу.

Это вместе с 50-летней классификацией ее записей о Второй мировой войне «TOP SECRET ULTRA» гарантировало, что жизнь Элизебет закончится под «огромным куполом тишины».”

Однако признание растет.

Спустя почти 20 лет после ее смерти в 1980 году она была занесена в Зал почета криптологии Агентства национальной безопасности как «пионер в области взлома кодов».

Здание Агентства национальной безопасности теперь носит имена обоих Фридманов.

Береговая охрана США скоро добавит к своему флоту катер класса Legend под названием USCGC Friedman.

Помимо биографии Фэгона, в начале этого года была опубликована книга с картинками « Code Breaker, Spy Hunter: Как Элизебет Фридман изменила ход двух мировых войн , ».

Насколько нам известно, нет иллюстрированных книг, посвященных новаторской работе Дж. Эдгара Гувера….

Элизебет Фридман, через Wikimedia Commons

Смотреть The Codebreaker , биография Элизебет Фридман на канале PBS «Американский опыт» здесь.

Связанное содержание:

The Enigma Machine: Как Алан Тьюринг помог взломать нерушимый нацистский код

Как британские взломщики кодов создали первый электронный компьютер

Три криптографа-любителя наконец-то расшифровали письма зодиакального убийцы: взгляд изнутри, как они раскрыли тайну полувековой давности

Аюн Халлидей — автор, иллюстратор, театральный художник и главный приматолог журнала East Village Inky.Присоединяйтесь к ней 7 июня в «Некромантах из общественного достояния: Периодические цикады», бесплатном виртуальном выпуске, посвященном 17-летним цикадам из Brood X. Следуйте за ней @AyunHalliday.

Тяжелая анемия у пациентов с пропионовой ацидемией связана с дисбалансом аминокислот с разветвленной цепью | Orphanet Journal of Rare Diseases

Долгосрочные осложнения у пациентов с ПА влияют на их прогноз [3]. Безусловно, они увеличивают заболеваемость и смертность вне эпизодов острой декомпенсации.Учитывая небольшое количество пациентов с ПА, фактическая распространенность гематологических осложнений неизвестна. Недавний метаанализ показал, что анемия встречается чаще, чем кардиомиопатия или поражения базальных ганглиев [3]. В другом исследовании долгосрочных осложнений органической ацидемии и нарушений цикла мочевины (зарегистрированных в Европейском регистре органических ацидемий и нарушений цикла мочевины) распространенность анемии среди пациентов с ПА составила 22%, в то время как цифры для лейкопения и тромбоцитопения достигли 18% [6].Панцитопения обычно возникает в периоды острой декомпенсации, но пациенты могут также испытывать анемию, нейтропению или тромбоцитопению в другое время [2]. Причина этих гематологических проблем может заключаться в токсичности накапливаемых метаболитов, таких как 3-гидроксипропионовая кислота, метилцитрат или тиглилглицин, недостатке определенных питательных веществ [6] или дисфункции митохондрий [3]. Панцитопения, наблюдаемая во время эпизодов декомпенсации, обычно обратима [2, 7, 8], что подтверждает идею о том, что виновато накопление токсичных метаболитов.Однако остается неясным, почему гематологические проблемы должны возникать во время метаболической стабильности.

Кровь — это ткань с высокой скоростью регенерации. Следовательно, потребность в питательных веществах, особенно в аминокислотах, высока по сравнению с другими тканями, что делает кроветворную ткань чувствительной к недоеданию [9]. Конечно, анемия, связанная с белково-энергетической недостаточностью, относительно часто встречается у детей и пожилых людей в целом [10]. На постоянное производство клеток крови из гемопоэтических стволовых клеток (HSC) также влияет микросреда последних, сложная биологическая ниша [11]. В последние годы возрос интерес к пониманию влияния диеты на физиологию и жизнеспособность HSC. Несколько исследований, особенно те, которые изучали предварительную подготовку костного мозга до трансплантации, показали влияние пищевых BCAA и цистеина (Cys) на функцию HSC и их микросреду. Действительно, Val и Cys незаменимы для поддержания HSC [12]. In vitro ни человека, ни крысы HSC не могут пролиферировать в среде без этих аминокислот, а крысы, получавшие Val-ограниченную диету, показывают снижение количества HSC в течение недели [12].В другом исследовании, в котором изучалось влияние баланса BCAA на жизнеспособность HSC, ограничение потребления Val на 10% привело к значительному снижению количества HSC. Такое же 10% ограничение Val в присутствии повышенных Ile и Leu привело к полному блокированию пролиферации HSC [13]. Причина, по которой HSC настолько чувствительны к пониженному потреблению Val и нарушению равновесия между BCAA, не исследована. Однако это может включать роль Val как структурной единицы белков или некоторые отношения с передачей сигналов клетки [11].

Приведенные выше данные свидетельствуют о том, что дисбаланс BCAA может иметь негативное влияние на костный мозг. Несомненно, у настоящих пациентов снижение Val в плазме отрицательно коррелировало с уровнями ферритина, тогда как Leu было напрямую связано с перегрузкой железом. Более того, существует обратная зависимость между отношениями Val / Leu и Ile / Leu с ферритином плазмы.

Диетические рекомендации для пациентов с ПА основаны на ограничении потребления естественного белка, использовании SMAA вместе с избеганием длительного голодания и адекватного энергоснабжения [2].SMAA не содержит Val, Ile, Met и Thr, но имеет нормальный-высокий уровень лей, и они рекомендуются, если естественная толерантность к белкам ниже безопасных уровней ФАО / ВОЗ / УООН [2]. Фактическое количество лечебной пищи по сравнению с потреблением неповрежденного белка в действующих рекомендациях не детализируется, и переносимость белка следует титровать индивидуально [2, 14].

Таким образом, у пациентов с ПА сочетание естественного ограничения белка и использования SMAA может привести к несбалансированному содержанию BCAA в рационе с высоким соотношением Leu / Val или Leu / Ile [15], что напрямую отразится на уровнях BCAA в плазме [15]. 16, 17], поскольку это незаменимые аминокислоты, полностью обеспечиваемые диетой.Тем не менее, мало исследований, изучающих влияние несбалансированной диеты с BCAA у пациентов с органической ацидурией. В обсервационном исследовании пациентов с метилмалоновой ацидемией повышенное потребление лейцина было связано с неблагоприятными исходами для роста [16].

У мышей было обнаружено, что повышенный уровень Leu снижает уровень Val и Ile в плазме с помощью системного переносчика аминокислот L [18]. Животные, получавшие высокие дозы Leu, демонстрируют низкие концентрации в центральной нервной системе триптофана, Val, Ile, Met и аланина, что может влиять на синтез нейромедиаторов [19].Другие авторы сообщили о важности баланса BCAA для роста тела и клеточного иммунитета на животных моделях [20, 21]. Было обнаружено, что у здоровых взрослых высокое потребление Leu увеличивает уровень аммиака и значительно снижает концентрацию Val и Ile в плазме [22].

Настоящая работа является первой, которая предоставила положительные доказательства наличия пищевого компонента, лежащего в основе гематологических осложнений ПА в течение стабильных метаболических периодов.